天皰瘡的病因不明，目前對(duì)自身免疫病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細(xì)胞層間的黏合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

尋常型天皰瘡癥狀體征：①口腔：較早出現(xiàn)病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時(shí)感到刺痛，1～2個(gè)或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破，呈不規(guī)則的糜爛面；留有殘留的皰壁，并向四周退縮；若撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下鮮紅的創(chuàng)面，這種現(xiàn)象被稱為揭皮試驗(yàn)陽性。在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象，具有診斷意義。病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時(shí)發(fā)生。②皮膚：病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1～2個(gè)水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價(jià)值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂，患者出現(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。③鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。

尋常型天皰瘡是最常見表現(xiàn)最重的一種天皰瘡。它不僅給病人帶來難以忍受痛苦及繼發(fā)感染，同時(shí)給病人帶來巨大的心理壓力和困擾。因此全面周到的護(hù)理是積極配合治療的關(guān)鍵。防止繼發(fā)感染是保證病人康復(fù)的基本措施，心理護(hù)理和思想溝通是幫助病人克服心理障礙的有效手段。對(duì)病人進(jìn)行全面周到的護(hù)理，取得良好效果。

臨床資料

一般資料：我療區(qū)自1995以來共收治31例天皰瘡的病人，女7例，男14例，均為中青年。尋常型天皰瘡3例，主要表現(xiàn)口腔及軀干可見大小不等的水皰和糜爛，重者可由于水皰破潰引起繼發(fā)感染伴有難聞臭味，如不及時(shí)治療癥狀持續(xù)加重，體液丟失而危及生命。

例：患者，男，46歲，于2004年12月6日入院。病人曾于1993年無明顯誘因在口腔舌尖部出現(xiàn)水皰，逐漸增多，擴(kuò)展至面部、頭皮、軀干，四肢伴有瘙癢感。曾在我院住院治療，病理診斷為“尋常型天皰瘡”。近半個(gè)月來，皮疹逐漸加重、擴(kuò)展，周身紅腫伴有發(fā)熱、體弱，再次來我院就診。體溫37.4℃，脈搏120次/分，血壓90/60mmHg，呼吸20次/分。神志清楚，表情痛苦。面部、眼瞼及軀干可見大小不等的水皰，部分破潰、糜爛、少量滲出伴有難聞臭味，Nikolsky征陽性，尤其面部及背部為重。查體合作，被動(dòng)體位，心肺正常，腹部平軟，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)輕度腫大。經(jīng)過使用激素、抗生素等藥物治療，加上精心護(hù)理，患者病情痊愈出院。

【關(guān)鍵詞】大皰性類天皰瘡;治療;護(hù)理

［關(guān)鍵詞］大皰性類天皰瘡;治療;護(hù)理

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大瘡病，臨床上好發(fā)于50歲以上的中老年人，典型損害為外觀正常的皮膚上或紅斑的基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，皰壁較厚、緊張呈半球狀，直徑約1cm～2cm，內(nèi)含漿液，少數(shù)可呈血性，皰不易破，糜爛面常覆以痂皮或血痂，尼氏征陰性。有的患者開始表現(xiàn)為非特異性皮疹，如風(fēng)團(tuán)樣、濕疹皮炎樣或浮腫性紅斑，好發(fā)于軀干、四肢伸側(cè)、腋窩和腹股溝，約10%～35%的病例出現(xiàn)口腔黏膜損害，表現(xiàn)為水皰和糜爛，病程大多進(jìn)展緩慢，水皰不斷愈合及新生，可有不同程度的瘙癢，若治療不及時(shí)，皮疹可逐漸增多泛全身，機(jī)體日益衰弱，可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡［1］。2005年12月我科收治1例大皰性類天皰瘡的患者經(jīng)過精心的治療和護(hù)理，取得了滿意的療效，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)介紹如下。

1病例介紹

患者向光明，男，67歲，入院前2月無明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚紅色丘疹并逐漸增大，形成水皰伴皮膚搔癢，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(具體藥物不詳)無明顯好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)皰疹破潰、滲血，由此來我院就診，以“大皰性類天皰瘡”收入我科。體格檢查：體溫36.2℃，脈搏86次／min，呼吸18次／min，血壓110／75mmHg，神志清楚，精神萎靡。全身皮膚可見大小不等的皰疹，皰壁緊張，皰液混濁，部分破潰、滲出，可見明顯的破潰面，無膿性分泌物，可見滲血滲液、雙下肢水腫、口腔黏膜靡爛。皮損面積100％。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞16.75×106／L，紅細(xì)胞3.59×109／L，ALT26μ/L，AST26μ/L，TP57.72g/L，HLB28.30g/L，IgG13.8g/L，C31.34g/L。中性細(xì)胞比率76.30％，紅細(xì)胞壓積0.36，IgM0.45g/L，血糖6.99mmol／L，尿糖(-)、大便隱血(-)。診斷為大皰性類天皰疹。入院后給予大劑量地塞米松(15mg)加入5％葡萄糖注射液中靜脈滴注并每日遞減，同時(shí)給予阿奇霉素、轉(zhuǎn)移因子、抗言欣、氨基酸等藥物抗感染、護(hù)肝、營養(yǎng)支持治療，并涂皮康霜、恩膚霜、百多邦軟膏。護(hù)理上嚴(yán)密觀察病情變化，制定詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃，嚴(yán)格消毒隔離措施，重視心理護(hù)理。入院后第2周大部分皮損干燥并開始結(jié)痂―脫痂，第4周痂下皮膚逐漸愈合，肝腎功能各項(xiàng)指標(biāo)正常，5周后皮損基本愈合，第41天痊愈出院。

2護(hù)理措施

關(guān)鍵詞：抗體

天皰瘡是累及皮膚黏膜的一種自身免疫性大皰性疾病。目前已證實(shí)天皰瘡是以患者體內(nèi)出現(xiàn)針對(duì)自身表皮角質(zhì)形成細(xì)胞上的橋粒芯糖蛋白（dcsnoglein,Dsg)的特異性抗體IgG，能與角質(zhì)形成細(xì)胞結(jié)合產(chǎn)生棘層松解，導(dǎo)致臨床上所見的松弛性水皰和大皰，其中Dsg1、Dsg3及其抗體在天皰瘡中發(fā)揮極其重要的作用。本文就抗原抗體及其臨床意義作一綜述。

1抗原抗體

1.1抗原現(xiàn)已明確天皰瘡抗原Dsg屬于橋粒的跨膜成分,屬粘附分子中的鈣粘素超家族的成員,其基因位于18q12.1上。Dsg分為Dsg1、Dsg2、Dsg3三類，其中Dsg2表達(dá)于所有的橋粒組織中，Dsg1、Dsg3主要限于復(fù)層鱗狀上皮。Dsg1分子量約160KD，主要分布于表皮上層的角質(zhì)細(xì)胞膜上，以顆粒層和顆粒下層優(yōu)勢(shì)表達(dá)［1］，為落葉性天皰瘡（PF）的靶抗原；Dsg3的分子量約為130KD，主要分布于表皮基底層，在基底層上層的角質(zhì)形成細(xì)胞表面，是尋常性天皰瘡（PV）的靶抗原。楊春俊等［2］在天皰瘡抗原的定位研究中，用金標(biāo)記包埋后采用免疫熒光技術(shù)，發(fā)現(xiàn)PF和PV的靶抗原在角質(zhì)形成細(xì)胞間的部位相同，均位于橋粒復(fù)合體上。Dsg1及Dsg3分子同其他鈣粘素分子一樣具有5個(gè)串聯(lián)重復(fù)、大小大致相等的胞外結(jié)構(gòu)域（extracellulardomain,EC)，其中ECⅠ對(duì)應(yīng)胞外氨基端殘基，EC5位于羥基端。Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外結(jié)構(gòu)域具有同源性，Dsg3的5個(gè)胞外結(jié)構(gòu)域均具有同源性。

天皰瘡抗原的5個(gè)胞外結(jié)構(gòu)域中，EC0、EC2、EC4之間具有相對(duì)較大的同源性，能被天皰瘡患者的血漿特異性識(shí)別，因此，這些表位被稱為“免疫優(yōu)勢(shì)表位”或“致病性表位”，特異性的識(shí)別該表位的抗體被稱為“致病性抗體”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特異性，與天皰瘡抗體具有高度的親和力，從而為天皰瘡的血清學(xué)診斷與鑒別提供了新的途徑［3］。

1.2抗體天皰瘡抗體（PAb)是天皰瘡發(fā)病的關(guān)鍵因素。1964年Beumer等證實(shí)在天皰瘡病人的血清中存在抗鱗狀上皮的細(xì)胞間抗體，并且發(fā)現(xiàn)在天皰瘡皮損的邊緣有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。最近，Amagai［4］用ELISA方法，通過重組Dsg1、Dsg3，發(fā)現(xiàn)天皰瘡的臨床表現(xiàn)是由患者體內(nèi)抗橋粒芯蛋白自身抗體的類型所決定。且國內(nèi)外多數(shù)研究認(rèn)為尋常性天皰瘡中天皰瘡抗體IgG4是其發(fā)病中的重要致病性抗體亞類。國內(nèi)李逾等［5］為研究天皰瘡抗體（PAb）各亞類在致病中的作用，在培養(yǎng)的組織中加入純化的天皰瘡抗體IgG1～I(xiàn)gG4，免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)IgG4的熒光最強(qiáng)，其次為IgG3、IgG1、IgG2，說明IgG4與抗原有較強(qiáng)的親和力。而當(dāng)各亞型濃度相同時(shí)，致培養(yǎng)表皮細(xì)胞棘層松解程度相同。另外，在培養(yǎng)的表皮細(xì)胞中加入天皰瘡抗體繼續(xù)培養(yǎng)24h，細(xì)胞的整體外觀無明顯變化，48～72h，細(xì)胞間隙漸增寬，細(xì)胞出現(xiàn)松解和小水皰。由此奠定了天皰瘡抗體在天皰瘡發(fā)病中的重要地位。

天皰瘡是一慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病。其皰壁薄，易破潰，破潰后易引起皮膚感染。天皰瘡好發(fā)于青壯年，皮損多見于頭面部和軀干，主要給予大劑量類固醇激素治療［1］。膿毒癥是指感染引起的全身性炎癥反應(yīng)，體溫、循環(huán)、呼吸有明顯的改變者，用以區(qū)別一般非入侵性的局部感染［2］。我院收治了1例尋常型天皰瘡并發(fā)膿毒癥的患者，在疾病轉(zhuǎn)歸過程中給予針對(duì)性的護(hù)理，效果滿意，現(xiàn)將相關(guān)護(hù)理報(bào)告如下。

1病歷摘要

患者，女，32歲，農(nóng)民。3個(gè)月前，無明顯誘因胸部出現(xiàn)紅斑、瘙癢，抓后局部出現(xiàn)糜爛，日曬后皮損增多，播散至背部。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“天皰瘡”。療效不佳，病情加重，頭面、軀干、四肢出現(xiàn)水皰、大皰伴糜爛、高熱（39℃～40.5℃）。于2005年7月14日收入我院治療。入院后行病理及相關(guān)檢查診斷為尋常型天皰瘡并發(fā)膿毒癥。給予大劑量類固醇激素、免疫抑制劑和敏感抗生素靜滴等治療。3周后體溫降至正常，無新發(fā)皮疹，瘡面逐漸趨于愈合。住院期間血壓平穩(wěn)，血糖升高。

2護(hù)理體會(huì)

2.1預(yù)防和控制感染患者皮損面積較大（約占全身面積的65%），治療上應(yīng)用大劑量激素，為防止病情進(jìn)一步惡化，安排患者于單間病室，采用暴露療法，保持室內(nèi)溫度在18℃～20℃（換藥時(shí)室內(nèi)溫度在28℃～30℃）。病室紫外線消毒早晚各1次，每次30～60min。保持室內(nèi)空氣新鮮，定時(shí)通風(fēng)，每日2次使用1000mg/L含氯消毒液清潔地面、擦拭物品［3］。同時(shí)嚴(yán)格限制探視人員數(shù)量及探視時(shí)間、次數(shù)。

注意觀察體溫變化、口腔黏膜及皮膚有無感染，有無咳嗽及肺部啰音等情況；注意保暖，避免受涼感冒；3%碳酸氫鈉三餐后漱口，制霉菌素膠漿外用口腔糜爛處，氟康唑口服以防口腔真菌感染；每2h翻身1次，每天拍背1次。遵醫(yī)囑給予萬古霉素、舒普深靜滴。

濕本是自然界氣候之一，但濕邪則是人類的致病因素之一，濕以重濁粘滯為其特點(diǎn)，故濕邪之為病，證候復(fù)雜，纏綿難愈，濕證涉及臨床各科，現(xiàn)就濕與皮膚病的關(guān)系作如下論述。

1濕邪與發(fā)病

濕邪是六淫之一，也是人體常見的致病因素之一，關(guān)于濕邪致病的記載最早見于《素問·至真要大論》：“夫百病之生也，皆生于風(fēng)寒暑濕燥火，以之化之變也，……?！T濕腫滿，皆屬于脾；諸頸項(xiàng)強(qiáng)，皆屬于濕；……”明確指出某些疾病的發(fā)生與濕相關(guān)，后世醫(yī)家對(duì)濕邪致病的論述亦較多，如《外科證治全書》記載：“陰腫，陰戶忽然腫而疼痛，由肝脾傷損濕熱下注……，”此病證類似于現(xiàn)代的急性女陰潰瘍；又認(rèn)為痹證是濕邪侵及肌肉經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)皮膚，經(jīng)脈痹阻而發(fā)為“肌痹”、“皮痹”、“痹證”；認(rèn)為經(jīng)脈曲張性小腿潰瘍，深膿庖瘡是因濕氣郁久成毒，濕毒之氣下注小腿而發(fā)病。筆者認(rèn)為：凡腹?jié)M水腫，肌膚腫脹，糜爛、滲出、水皰、結(jié)節(jié)等皮損無不與濕相關(guān)，只是因人、因時(shí)、因部位或因挾熱、挾風(fēng)之不同而皮損出現(xiàn)先后、輕重、多少之不等罷了。例如毛囊炎、癤、丹毒、水痘、日光皮炎、急性濕疹、某些藥疹、膿皰瘡、濕性脂溢皮炎、多汗癥、酒皶鼻、痤瘡等病均因于濕熱內(nèi)蘊(yùn)，或上蒸于頭面，或迫津外泄、或蘊(yùn)結(jié)于肌膚，或挾時(shí)邪、外感邪毒而誘發(fā)；帶狀皰疹由肝膽濕熱或脾虛濕盛引起；皮膚瘙癢癥、神經(jīng)性皮炎、扁平苔癬因于風(fēng)濕蘊(yùn)阻、經(jīng)絡(luò)阻隔、肌膚失養(yǎng)所致者為多；天皰瘡、皰疹樣皮炎等大皰性疾病多由濕熱交蒸外越肌膚所致；結(jié)節(jié)性紅斑、多形性紅斑、凍瘡多由寒濕凝滯，血瘀阻絡(luò)所致；小腿潰瘍、足癬、女陰潰瘍、糜爛性龜頭炎多由濕熱下注所致；還有濕熱下注、外感邪毒而發(fā)的接觸過敏性皮炎等等。

2濕證與臨床

濕證有內(nèi)濕、外濕之分，有上濕、下濕之別，辨證上各不相同，筆者認(rèn)為不外乎以下幾型。

2.1濕熱內(nèi)蘊(yùn)證見發(fā)熱或有汗出而熱不解，面色潮紅，心煩，口干不多飲，大便粘滯不爽，小便短赤，舌質(zhì)紅，苔黃或黃膩，脈滑數(shù)，皮疹色紅，水腫、水皰、糜爛、滲液或見丘疹、結(jié)節(jié)、膿皰，自覺癢或痛。臨床多見于膿皰瘡、單純皰疹、鵝口瘡、剝脫性皮炎、痤瘡、脂溢性皮炎、帶狀皰疹、癤、丹毒、毛囊炎、日光皮炎、接觸性皮炎、足癬、藥疹、濕疹等。

1對(duì)象與方法

1.1對(duì)象

本組37例中男25例，女14例；胎齡＜37周18例(其中胎齡＜32周者2例、≥32～35周者6例、36～37周者10例)、＞37周者19例；早產(chǎn)及出生體重＜2500g者18例、≥2500g者19例。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)和方法

(1)新生兒及母親梅毒血清檢查均陽性。均抽取靜脈血，做快速血漿反應(yīng)試驗(yàn)(RPR)及梅毒螺旋體被動(dòng)顆粒凝集試驗(yàn)(TPPA)檢查，同時(shí)排除TORCH及HBV、HIV感染；(2)檢查新生兒有或無異常臨床癥狀與體征表現(xiàn)。可有皮膚粘膜損害、肝脾腫大、低體重、呼吸困難、腹脹、貧血、病理性黃疸、血小板減少、水腫、骨X線改變等多種異常。

1.3結(jié)果

摘要：近年來不斷有應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素后發(fā)生過敏的報(bào)道，本文就皮質(zhì)類固醇激素過敏的診斷實(shí)驗(yàn)和臨床上容易引起的過敏類型等進(jìn)行簡單介紹。

關(guān)鍵詞：皮質(zhì)類固醇制劑；變態(tài)反應(yīng)

近年來，各醫(yī)院皮膚科對(duì)皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)用后發(fā)生過敏現(xiàn)象的報(bào)道不斷增多，人群中患病率為0.3%~4.8%，各報(bào)道間差異較大?，F(xiàn)針對(duì)皮質(zhì)類固醇激素過敏的診斷實(shí)驗(yàn)，臨床上引起的過敏類型等介紹如下：

1診斷方法

針對(duì)皮質(zhì)類固醇制劑（CS）過敏的診斷方法，大致有三種。

1.1斑貼試驗(yàn)