1對(duì)象與方法

1.1對(duì)象

本組37例中男25例，女14例；胎齡＜37周18例(其中胎齡＜32周者2例、≥32～35周者6例、36～37周者10例)、＞37周者19例；早產(chǎn)及出生體重＜2500g者18例、≥2500g者19例。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)和方法

(1)新生兒及母親梅毒血清檢查均陽(yáng)性。均抽取靜脈血，做快速血漿反應(yīng)試驗(yàn)(RPR)及梅毒螺旋體被動(dòng)顆粒凝集試驗(yàn)(TPPA)檢查，同時(shí)排除TORCH及HBV、HIV感染；(2)檢查新生兒有或無(wú)異常臨床癥狀與體征表現(xiàn)?？捎衅つw粘膜損害、肝脾腫大、低體重、呼吸困難、腹脹、貧血、病理性黃疸、血小板減少、水腫、骨X線改變等多種異常。

1.3結(jié)果

【關(guān)鍵詞】先天性梅

先天性梅毒亦稱胎傳梅毒，是梅毒螺旋體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)致胎兒先天性感染所致。現(xiàn)將本院2003年1月至2007年8月共收治的先天性梅毒60例分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組60例，其中男35例，女25例；胎齡28～37周13例，37～42周45例，＞42周2例；入院時(shí)齡＜24h8例，1～7d32例，8～28d20例；出生時(shí)體重1430～4120g。在本院出生患兒42例，外院出生18例。所有在本院出生的42例新生兒母親產(chǎn)時(shí)血RPR均呈陽(yáng)性，滴度1：1～1：64，新生兒血TPPA均（＋）。所有病例均采集患兒血清和腦脊液標(biāo)本。

1.2臨床特點(diǎn)

1.胚胎核混濁的先天性白內(nèi)障混濁居晶狀體核心呈灰白粉塵樣，遂名先天性中心性，粉狀白內(nèi)障。多為雙眼對(duì)稱性。常有家族遺傳傾向。不影響視力，也不發(fā)展，不需治療。

2.胎兒核至嬰兒核混濁的先天性白內(nèi)障典型的有板層白內(nèi)障(又名繞核性或帶狀白內(nèi)障，perinucleousorzonularcataract)。多為雙側(cè)性不發(fā)展，但可隨年齡增長(zhǎng)新生的晶狀體纖維將混濁區(qū)擠向深層?；鞚岫喑蕩睿@核而行，可分幾層呈同心性排列，層間隔以透明帶，最外一層常有短弓形繞帶騎在核的赤道部周圍名曰騎子(riders)。在高倍裂隙燈下可見(jiàn)這些帶狀混濁是由致密的混濁小點(diǎn)組成。一般愈靠近周邊部愈致密，愈接近軸心部愈稀薄甚至于逐漸消失。這些混濁所在的部位和大小與胎生期發(fā)病的早晚和持續(xù)時(shí)間有關(guān)。即發(fā)病愈早愈偏向核心，持續(xù)愈久混濁愈濃厚。因此胎兒早期出現(xiàn)的混濁多在胎兒核附近，對(duì)視力可有一定的影響。散瞳后可露出透明的晶狀體周邊部，故視力會(huì)有提高。本病發(fā)病原因尚不完全了解，可能有部分遺傳因素。因常見(jiàn)懷孕期的母親有顯性或隱性手足搐搦、血鈣低、血磷高的歷史，同時(shí)生后的小兒常有佝僂病以及牙齒生長(zhǎng)遲緩，指甲脆弱等上皮營(yíng)養(yǎng)性發(fā)育不良現(xiàn)象，所以許多學(xué)者認(rèn)為此病是由于先天營(yíng)養(yǎng)不良，特別是與鈣質(zhì)缺乏有關(guān)。因此病多在胎兒期開(kāi)始形成，生后不一定缺鈣?？刹檠}、血磷濃度以助診斷。如果混濁范圍遮蓋整個(gè)瞳孔區(qū)，不能窺看視神經(jīng)乳頭，應(yīng)即時(shí)手術(shù)摘除，2歲以上患兒可同時(shí)植入人工晶狀體。由于人工晶狀體技術(shù)的日益完善，增視性虹膜切除本已不常用，但應(yīng)根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及設(shè)備而定。

3.嬰兒核至皮質(zhì)深層混濁的先天性白內(nèi)障。

(1)冠狀白內(nèi)障：是一種比較多見(jiàn)的先天性白內(nèi)障。多在青春期后不久出現(xiàn)。多為雙側(cè)性。有遺傳傾向?；鞚岢识贪魻?、啞鈴狀、圓形或橢圓形不等。排列在周邊部皮質(zhì)深層，呈整齊的放射狀形如花冠，遂名冠狀白內(nèi)障(Coronarycataract)。此型白內(nèi)障又常合并點(diǎn)狀白內(nèi)障，但晶狀體的中心部都是透明的，所以臨床不散瞳檢查常被忽略。此種白內(nèi)障多不會(huì)進(jìn)展，不影響視力時(shí)無(wú)需治療。

(2)藍(lán)色點(diǎn)狀白內(nèi)障：多在出生時(shí)或至遲到青少年期被發(fā)現(xiàn)?；鞚崾羌?xì)小點(diǎn)狀(間或見(jiàn)少許片狀)呈帶有藍(lán)色的灰白混濁，散布在皮質(zhì)深層(周邊部多見(jiàn))，所以多不影響視力，亦不進(jìn)展，不需治療。

4.中軸部混濁的先天性白內(nèi)障

關(guān)鍵詞先天性巨結(jié)腸

摘要先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung′sdisease）是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該腸段肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。目前治療的方法有多種，絕大多數(shù)需要開(kāi)腹或借助腹腔鏡處理腸系膜，切除病變腸管，其手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后切口感染、腸粘連等并發(fā)癥多。我院2002年3月～2004年8月共施行非開(kāi)腹改良soave手術(shù)6例，將復(fù)雜的腹會(huì)陰手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)橐环N微創(chuàng)型手術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷明顯減少，手術(shù)時(shí)間縮短，術(shù)后腹部無(wú)切口，患兒恢復(fù)迅速。手術(shù)的改進(jìn)對(duì)護(hù)理亦提出新的要求，高質(zhì)量的護(hù)理對(duì)手術(shù)的成功及并發(fā)癥的預(yù)防起到了至關(guān)重要的作用。

一、臨床資料

本組6例患兒，男5例，女1例，年齡8～15個(gè)月。診斷：患兒入院后均經(jīng)X線鋇灌腸攝片診斷為普通型先天性巨結(jié)腸，全部患兒均經(jīng)肛門完成手術(shù)，術(shù)后48h開(kāi)始恢復(fù)排便功能，平均術(shù)后住院時(shí)間9天，術(shù)后3個(gè)月隨訪，每日排便3～4次，食欲均正常，無(wú)肛周感染、小腸結(jié)腸炎、吻合口狹窄等并發(fā)癥發(fā)生。

二、術(shù)前護(hù)理

2.1心理護(hù)理

5．我們可以看到康德在上面的問(wèn)題上的深刻性?？档旅鞔_地提出了自然科學(xué)何以可能的問(wèn)題，顯然他要問(wèn)科學(xué)的必然性從何而來(lái)?？死锲湛藙t不言而喻地將科學(xué)理論視為必然，看不出有什么深刻的思想。

康德是否會(huì)認(rèn)為“水是H2O”是先天綜合的，非常難以判斷。因?yàn)榭档轮徽f(shuō)了純粹自然科學(xué)的原理是先天綜合的，沒(méi)有提及具體的科學(xué)命題。這絕對(duì)是非同小可的一件事，康德在這里考慮的是自然科學(xué)何以可能，考慮的是純粹自然科學(xué)的原則，稱它們是先天綜合的，沒(méi)有把具體的科學(xué)理論中的命題稱為先天綜合的。比如，康德喜歡說(shuō)的“任何事物都有原因”這個(gè)先天綜合知識(shí)，在科學(xué)的實(shí)踐中從來(lái)沒(méi)有被否定，而且從科學(xué)活動(dòng)的可能性來(lái)看，唯有假設(shè)它才能夠進(jìn)行----科學(xué)實(shí)驗(yàn)都是為了找到某些現(xiàn)象的原因而做的，當(dāng)然假定了現(xiàn)象都是有原因的。即使我們把某一現(xiàn)象的原因搞錯(cuò)了，如同用“以太”來(lái)構(gòu)造物理理論，也并不表明所解釋的現(xiàn)象沒(méi)有原因----而是這原因還沒(méi)有找到，原因是存在的。所以，任何經(jīng)驗(yàn)都不會(huì)否定“任何事物都有原因”，在這個(gè)意義上的確可以說(shuō)它是先天的。而否定康德的想法，似乎是認(rèn)為“某些現(xiàn)象是沒(méi)有原因的”----人們馬上會(huì)期待我們給出反例，我們當(dāng)然給不出；而且，“某些現(xiàn)象是沒(méi)有原因的”與科學(xué)的主流（也可以說(shuō)是唯一之流）相悖謬，看起來(lái)根本沒(méi)有可能。

但是，從另一方面看我們則會(huì)得到相反的結(jié)論：運(yùn)用這些純粹的原理所得到的具體科學(xué)命題總有可能是錯(cuò)的，不是必然的----搞錯(cuò)“原因”即一例，物理學(xué)的歷史充分說(shuō)明了這一點(diǎn)。從“以太”的例子以及從愛(ài)因斯坦理論取代牛頓理論等事實(shí)可以知道，現(xiàn)有的科學(xué)理論不是永恒真理，不是這種意義上的必然真理。從科學(xué)哲學(xué)中的整體論來(lái)看，當(dāng)經(jīng)驗(yàn)與科學(xué)理論矛盾的時(shí)候，受到修改的有可能是科學(xué)理論，顯然這否定了科學(xué)理論的形而上學(xué)必然性。因此，說(shuō)“水是H2O”至多是先天綜合真理，也是在忽視了許多問(wèn)題的情況下得到的，實(shí)際上根本不能說(shuō)“水是H2O”就是先天綜合真理。

康德只說(shuō)“純粹自然科學(xué)的原理”是先天知識(shí)，沒(méi)有說(shuō)具體的科學(xué)命題是先天綜合知識(shí)，表明他的認(rèn)識(shí)是非常深刻的。既然是對(duì)“純粹自然科學(xué)”講的，他的結(jié)論自然不肯定任何現(xiàn)有的科學(xué)理論是必然的，因?yàn)樗鼈儾皇羌兇庾匀豢茖W(xué)，而是運(yùn)用“純粹自然科學(xué)”的原理所得到的“不純粹的自然科學(xué)”，自然是可錯(cuò)的、不必有必然性?？档驴紤]的實(shí)際上是科學(xué)何以可能的問(wèn)題，考慮的是科學(xué)如果是必然的，其必然性源于何處。顯然，這是以從任何經(jīng)驗(yàn)都得不到必然真理這個(gè)休謨式的結(jié)論為起點(diǎn)的。

克里普克則肯定沒(méi)有這么多的考慮（本來(lái)應(yīng)該有），其結(jié)論依賴于現(xiàn)有科學(xué)理論（我們?cè)谌魏螘r(shí)候所說(shuō)的科學(xué)理論當(dāng)然都是“現(xiàn)有的”）是必然的，僅此一點(diǎn)就有邏輯缺陷，對(duì)于科學(xué)理論的發(fā)展及其與科學(xué)理論的必然性問(wèn)題缺乏應(yīng)有的考慮。當(dāng)然，康德用圖型說(shuō)試圖證明范疇的運(yùn)用是必然的，似乎主張我們?cè)诰唧w的經(jīng)驗(yàn)情境中能夠知道該用哪些、不該用哪些范疇，因而運(yùn)用范疇所形成的命題好象也應(yīng)該是必然為真的，顯然也不符合科學(xué)實(shí)踐：我們總有可能錯(cuò)誤地確定出因果關(guān)系?！八荋2O”即承接了這種尷尬，不知道是否該稱之為先天綜合的。這種尬尷說(shuō)明，“水是H2O”的必然性無(wú)法確認(rèn)，我們只能說(shuō)，如果“水是H2O”是必然的，其必然性應(yīng)來(lái)源于經(jīng)驗(yàn)之外的、先天的東西（不管這些東西是否被確定為科學(xué)理論）。

6．甚至這也還不是問(wèn)題的全部：即使我們靠分析實(shí)物的水的樣品得到的結(jié)論“水是H2O”有必然性，我們也僅是對(duì)那些被儀器分析過(guò)的水（樣品）有此結(jié)論，對(duì)于那些靠外觀相似而被判定為“水”（克里普克語(yǔ)）的所有物質(zhì)，都能得到這個(gè)結(jié)論嗎？分析哲學(xué)中對(duì)這個(gè)結(jié)論的肯定論證，都隱藏著內(nèi)在的矛盾（如普特南等人的論證），但這里不能予以分析64。在這個(gè)意義上“水是H2O”如果被認(rèn)為是有必然性的真理，則其必然性仍然如同前面已經(jīng)多次總結(jié)過(guò)的，不是經(jīng)驗(yàn)所能證明的，需要經(jīng)驗(yàn)之外、即先天的條件，從不同角度考慮都會(huì)得到同樣的結(jié)論。這些簡(jiǎn)單的述評(píng)式論證足以證明，克里普克關(guān)于“水是H2O”是后天必然真理的斷言漏洞百出，無(wú)論怎么理解都不可能正確。但凡呈現(xiàn)出什么必然性，則或是定義，或是要求有先天的條件保證它（不管保證得了與否）。康德對(duì)“先天”的解釋：?jiǎn)栴}可能在哪里？

克里普克對(duì)康德的新發(fā)展集中于后天地認(rèn)識(shí)先天命題是可能的這一點(diǎn)上，迄今為止尚未得到證明----克里普克沒(méi)有進(jìn)行過(guò)理論研究，而他的例子并不成功。這是我們僅僅根據(jù)克里普克的觀點(diǎn)，對(duì)“先天真理”、“先天地認(rèn)識(shí)”等進(jìn)行較為形式化的研究得知的。

“先天偶然真理”之混亂

“先天”與“必然”分離的正規(guī)實(shí)例，是“先天偶然真理”和“后天必然真理”。前一種例子其實(shí)是克里普克在概念發(fā)生了混淆；后一種例子又包括兩類，都是由于克里普克沒(méi)有認(rèn)識(shí)到“先天”與“必然”的深層意義造成的。這里我們先著手解決克里普克的“先天偶然真理”的例子，我們將證明兩個(gè)結(jié)論：

并不存在“后天”認(rèn)識(shí)“巴黎米尺是一米長(zhǎng)”這個(gè)真理的可能性；

“巴黎米尺是一米長(zhǎng)”也不可能是偶然真理。

1．“巴黎米尺在時(shí)間t0是一米長(zhǎng)”是米的定義，從定義就能知道它為真?？死锲湛藫?jù)此說(shuō)它是先天真理，說(shuō)明他是根據(jù)命題為真是否依賴于經(jīng)驗(yàn)判斷一個(gè)真命題是不是先天真理的，里面存在經(jīng)驗(yàn)概念是不用考慮的。

摘要：兒童白內(nèi)障發(fā)病率可達(dá)2—4/1000。發(fā)生于新生嬰兒的白內(nèi)障則叫先天性白內(nèi)障，是出生時(shí)即已發(fā)生的晶體部分或完全渾濁。由于嬰兒視力正在發(fā)育中，而先天性白內(nèi)障可嚴(yán)重影響視力發(fā)育，其危害更甚于老年性白內(nèi)障。如果不能盡早手術(shù)，將會(huì)造成嚴(yán)重弱視。一旦錯(cuò)過(guò)了手術(shù)最佳時(shí)機(jī)，即使進(jìn)行了手術(shù)，起視力也很難恢復(fù)。

關(guān)鍵詞：眼科先天性白內(nèi)障臨床治療

大多數(shù)在出生前后已存在，及一小部分生后才逐漸形成的具有先天遺傳或發(fā)育障礙的白內(nèi)障。新生兒先天性白內(nèi)障的發(fā)病率為4‰。新生盲兒中約30％為白內(nèi)障致盲。

先天性白內(nèi)障多為雙眼對(duì)稱性發(fā)病，也有單眼發(fā)病者，常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脈絡(luò)膜先天性缺損以及面部四肢畸形等。嚴(yán)重影響視力的先天性白內(nèi)障如不即時(shí)治療，會(huì)發(fā)生感覺(jué)性眼球震顫、斜視及弱視。一些對(duì)視力沒(méi)有影響又不發(fā)展的限局性白內(nèi)障，無(wú)需特殊治療。

按晶狀體混濁不同部位的特征分類敘述于：

1.胚胎核混濁的先天性白內(nèi)障混濁居晶狀體核心呈灰白粉塵樣，遂名先天性中心性，粉狀白內(nèi)障。

【關(guān)鍵詞】先天性梅毒患兒

近年來(lái)梅毒發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì),隨著育齡婦女梅毒發(fā)病率的增加,先天性梅毒發(fā)病率也明顯上升。本院自2003年6月至2008年6月共收治52例早期先天性梅毒患兒,現(xiàn)分析報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1一般資料52例患兒中男31例,女21例；入院時(shí)日齡＜1d21例、～7d17例、～14d10例、～28d4例,早產(chǎn)兒19例(胎齡30～36周,其中5例因胎兒宮內(nèi)窘迫行剖宮產(chǎn))、足月兒33(其中足月小樣兒10例);出生時(shí)輕度窒息8例,重度窒息5例。

1.2臨床表現(xiàn)患兒均有皮疹,主要為暗紅色癍疹及丘疹,同時(shí)伴小膿皰10例,伴表皮剝脫15例;伴口周、肛周皸裂18例；鼻腔有分泌物8例;肝脾腫大26例,黃疸28例,營(yíng)養(yǎng)不良19例,有不同程度的貧血18例,合并新生兒吸入性肺炎16例,支氣管肺炎并心功能衰竭、雙睪丸鞘膜積液、左肺動(dòng)脈狹窄、卵圓孔未閉及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉各1例,新生兒腸炎、多器官功能衰竭各3例。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查梅毒血清學(xué)檢查:52例患兒快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)均為陽(yáng)性(1∶16～1∶128),梅毒螺旋體乳膠凝集試驗(yàn)(TPPA)均為陽(yáng)性;血常規(guī):患兒白細(xì)胞均有不同程度增高(18～35)×109/L,8例血小板減少(26.0～95.6)×109/L,18例Hb下降(4.5～11.0g/L);尿常規(guī):13例有蛋白尿和血尿,尿蛋白(+～+++),尿紅細(xì)胞(+～+++);肝功能:28例血清總膽紅素升高(131～442μmol/L),18例谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶有不同程度升高(分別為45～186U/L和40～172U/L),19例總蛋白和白蛋白下降(分別為35～54g/L和19～32g/L)。

【關(guān)鍵詞】心動(dòng)圖

應(yīng)用胎兒超聲心動(dòng)圖產(chǎn)前診斷胎兒先天性心血管異常,觀察胎兒心臟結(jié)構(gòu)及血流狀態(tài),是診斷胎兒先天性心血管畸形較好的方法?，F(xiàn)對(duì)本院近2年來(lái)胎兒超聲心動(dòng)圖臨床應(yīng)用情況進(jìn)行總結(jié)分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

2006年9月至2008年1月，本院分娩總數(shù)8834例，活產(chǎn)8708例，同期門診孕婦（含本市下級(jí)醫(yī)院轉(zhuǎn)來(lái)的高危孕婦）8110例做產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖檢查,年齡20～47歲；孕齡22～39周。

1.2方法

摘要：目的：應(yīng)用國(guó)產(chǎn)封堵器介入治療小兒先天性心臟病并對(duì)其療效進(jìn)行初步評(píng)估。方法：總結(jié)我院36例行導(dǎo)管介入治療的先天性心臟病患兒。其中室間隔缺損(VSD)23例，房間隔缺損(ASD)8例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)5例。結(jié)果：成功率為100%,術(shù)后隨訪0.5～4年,無(wú)不良并發(fā)癥。結(jié)論:心導(dǎo)管介入治療小兒先天性心臟病操作簡(jiǎn)單、安全、有效,是一項(xiàng)有發(fā)展前途的治療方法。

關(guān)鍵詞：國(guó)產(chǎn)封堵器;介入治療;小兒;先天性心臟病

非青紫型先心病分型中的主要類型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)、室間隔缺損(VSD)、房間隔缺損(ASD)均是小兒常見(jiàn)的先天性心臟病,分別占先天性心臟病患兒的25%，21%和21%[1],該病嚴(yán)重威脅患兒的生長(zhǎng)發(fā)育。隨著導(dǎo)管介入器材的不斷完善和治療水平的不斷提高,小兒先天性心臟病介入治療在我國(guó)已廣泛開(kāi)展,我院于近年開(kāi)展此項(xiàng)治療，獲得較滿意的臨床療效,現(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

1．1一般資料

我院從2003年3月至2007年6月進(jìn)行小兒先天性心臟病導(dǎo)管介入治療36例,男20例,女16例,年齡3～14歲,平均年齡(6.6±2.3)歲。36例患兒術(shù)前均經(jīng)臨床體格檢查、心電圖、心臟X線平片及心臟彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查確診為先天性心臟病,符合介入封堵術(shù)適應(yīng)證[2]。其中室間隔缺損(VSD)23例，房間隔缺損(ASD)8例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)5例。