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生長激素內(nèi)分泌瘤(GH瘤)，即體內(nèi)生長激素持久性過多分泌引起的軟組織、骨骼及內(nèi)臟增生肥大以及內(nèi)分泌代謝紊亂。發(fā)生于青春期前、骺部未融合者為巨人癥(gigan-tism)；發(fā)生于青春期后、骺部已融合者為肢端肥大癥(acromegaly)。此病并不罕見，男女之比約l.5：1。發(fā)病年齡以31～40歲組最多，21～30歲、41～50歲組次之。巨人癥極少有家族遺傳傾向，其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。

1診斷

1.1臨床特征

1.1.1特殊面容和體態(tài)：如眶上嵴、顴骨及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬牙合錯位。胸骨突出，胸腔前后徑增大，骨盆增寬，四肢長骨變粗，手腳掌骨變寬、厚大。皮膚變厚變粗，額部皺褶變深，眼瞼肥厚，鼻大而寬厚，唇厚舌肥，聲音低沉等。

1.1.2內(nèi)分泌代謝紊亂：女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)，男性乳房發(fā)育。溢乳、性功能減退?？砂橛刑悄虿』蛱悄土慨惓?。少數(shù)患者可合并甲狀腺功能亢進和1型糖尿病。

1.1.3臟器肥大：常伴有高血壓、心臟肥大、左心室功能不全、冠狀動脈硬化等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭。

1.1.4腫瘤壓迫癥狀。

1.2檢查

1.2.1GH測定：正常人一般低于5ng/ml，若大于5ng/ml，葡萄糖抑制試驗中最低值大于5ng/ml有診斷價值，但僅測1次血GH值不能診斷或排除本病，應(yīng)連續(xù)測定(GH譜)或結(jié)合抑制和興奮測驗，才能準(zhǔn)確判斷GH的分泌功能狀態(tài)。

1.2.2TRH興奮試驗：可見GH明顯升高；峰值與基礎(chǔ)值之差大于l0μg/ml。

1.2.3類胰島素樣生長因子-l測定：明顯高于正常。

1.2.4腺垂體及靶腺其他激素測定：早期促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、PRL基本正?；蛏?，卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)降低。

1.2.5鈣、磷代謝：血鈣大多正常，血磷往往增高，并可作為本病活動的一個指標(biāo)。

1.2.6糖尿病的有關(guān)檢查。

1.2.7頭顱CT或磁共振檢查：可發(fā)現(xiàn)腫瘤。X線檢查?？捎泄前逶龊?、骨質(zhì)增生等表現(xiàn)。

1.3動態(tài)試驗

1.3.1口服葡萄糖抑制試驗：臨床確診肢端肥大癥和巨人癥最常用的試驗，亦為目前判斷各種藥物、手術(shù)及放射治療療效的金標(biāo)準(zhǔn)?；颊呖诜?5g葡萄糖，分別于口服葡萄糖前30min，服葡萄糖后30、60、90和120min采血測GH濃度。正常人于服糖120min后，GH降至2μg/L或更低，男性(<0.05μg/L)比女性(<0.5μg/L)降低顯著。多數(shù)肢端肥大癥患者GH水平不降低，呈矛盾性升高，GH水平對葡萄糖無反應(yīng)或部分被抑制。應(yīng)用此試驗的困難是血GH水平在1～3μg/L的活動性肢端肥大癥患者，不能用降至2μg/L以下作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。近來用免疫發(fā)光技術(shù)測得口服葡萄糖后正常年輕女性和男性的血GH水平分別抑制到0.2μg/L及0.1μg/L以下。但尚需在各種人群，尤其是在血GH較低的肢端肥大癥患者中取得更多的資料來驗證其應(yīng)用價值。

1.3.2GHRH興奮試驗：GHRH促進GH的合成和釋放，而Ss抑制GH的分泌。靜脈注射GHRHl00μg，分別于注射前15min和注射后0、15、30、45、60、75、90、105及120min測血GH濃度。一般將GH水平高于其基礎(chǔ)值2倍作為陽性依據(jù)。

1.3.3TRH興奮試驗：正常人對靜脈注射TRH200～500μg無GH分泌反應(yīng)，但肢端肥大癥患者多有反應(yīng)。

1.3.4促性腺激素釋放激素(GnRH)興奮試驗：有些肢端肥大癥患者出現(xiàn)GnRH誘導(dǎo)的GH濃度升高。靜脈注射100μgGnRH分別在注射前l(fā)5min，注射后0、15、30、60、75、90、105及120min測血GH濃度。部分肢端肥大癥患者在注射后15min或30min出現(xiàn)CH分泌反應(yīng)。

1.3.5多巴胺抑制試驗：正常情況下，多巴胺(通過下丘腦)間接促進GH分泌。GH瘤患者在應(yīng)用多巴胺后，GH分泌受抑制，大概是多巴胺直接作用于瘤細胞，抑制GH分泌所致。靜脈注射用量為每分鐘5μg/kg，于注射后0、15、30、60、90、120min采血測GH，GH瘤患者的平均抑制率可達70%。

1.3.6精氨酸抑制試驗：氨酸可能通過抑制生長抑素(SS)使GH分泌增加，但肢端肥大癥活動期可表現(xiàn)為抑制反應(yīng)。試驗前l(fā)天晚餐后禁食，次日早晨在空腹休息時靜脈滴注L-精氨酸0.5g/kg(溶于250ml生理鹽水中)，持續(xù)滴注30min，于滴注0、30、60、90及120min采血測GH。

1.3.7左旋多巴(L-dopa)試驗：原理同多巴胺試驗，試驗前1天晚餐后禁食，次晨上午口服左旋多巴(L-dopa)500mg，于0、30、60、90及120min采血測GH，L-dopa抑制功能比多巴胺弱，但如出現(xiàn)抑制作用，常提示為肢端肥大癥。肢端肥大癥患者，垂體腫瘤分泌生長激素雖為自主性，但并不絕對。

1.4其他輔助檢查

1.4.1顱骨X線照片：多數(shù)肢端肥大癥患者蝶鞍顯著擴大(正常成人蝶鞍長約7～16mm，平均7mm；深7～14mm，平均9.5mm)，鞍底呈雙重輪廓，腫瘤巨大時可破壞鞍背和鞍底。

1.4.2蝶鞍區(qū)CT及MRI：這是目前診斷垂體腫瘤的兩種最佳方法，但是MRI在垂體瘤診斷上具有以下優(yōu)越性：①MRI能顯示垂體瘤的周圍關(guān)系，如視交叉受壓、移位和海綿竇受壓情況；②組織分辨率高，能顯示腫瘤內(nèi)出血，壞死和囊性變；③在顯示微腺瘤方面較CT更敏感。

1.4.3胸部和腹部CT主要用于診斷或排除垂體外腫瘤。

1.4.4其他影像學(xué)檢查必要時可用111In或123I標(biāo)記的奧曲肽掃描，或正電子斷層掃描(PET)等協(xié)助診斷和觀察療效。

2鑒別診斷巨人癥與肢端肥大癥表現(xiàn)特殊，不難診斷，但一些早期或不典型病例須與下述一些疾病相鑒別。

2.1腦性巨人癥GH瘤所致巨人癥要與腦性巨人癥鑒別。后者較少見，出生后到4歲以前生長迅速，有早熟現(xiàn)象，常有腦積水，智力發(fā)育差。X線蝶鞍正常，血GH正常。

2.2Marfan綜合征本病可與巨人癥混淆，它是先天性中胚層發(fā)育不良性疾病，30%有遺傳性。表現(xiàn)為生長迅速，身高比正常人要高出許多，而軀體和手指、足趾細長，呈蜘蛛樣，并常伴一些其他表現(xiàn)，如頭部呈長形，有扁平足，皮脂缺乏，肌肉萎縮，半數(shù)以上有晶體脫位、視網(wǎng)膜剝離和先天性心臟病(主要是室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉)。無GH升高和內(nèi)分泌代謝的異常。

2.3無睪巨人癥因性腺萎縮，性功能低下，致骨骺閉合晚，骨齡延遲，身材較高大、細長，類似巨人癥，但X線蝶鞍不大，骨骼結(jié)構(gòu)較巨人癥和肢端肥大癥小，指間距超過身長，GH水平正常，無內(nèi)分泌改變。

2.4皮膚骨膜增厚癥多為青年男性，外形類似肢端肥大癥，手足增大，皮膚增厚，但無頭顱增大，也無蝶鞍增大和壓迫癥狀，無內(nèi)分泌和生化代謝紊亂，血GH正常。