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【摘要】目的探討原發(fā)性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的臨床特點，了解成人pSS的臨床表現(xiàn)。方法回顧性分析了門診及住院診治的pSS36例，其中男性發(fā)病者5例，女性發(fā)病者31例。對其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查等進行分析。結果發(fā)病者首發(fā)癥狀表現(xiàn)多樣化，常見的有口眼干燥、關節(jié)疼痛、腮腺腫大、腎小管酸中毒及皮膚表現(xiàn)等。結論pSS的臨床癥狀多樣化，易致誤診，應引起臨床醫(yī)師足夠重視。

【關鍵詞】干燥綜合征；臨床表現(xiàn)

Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome

LUJun-yong,CHENJia-zhi，F(xiàn)ANGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China

［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.Ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationwereanalyzed.MethodsThirty-sixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively.ResultsInpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremorecommon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereless.Anti-SSA,anti-SSBantibodies,andIgGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.

［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures

原發(fā)性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一種累及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫性疾病，主要侵及淚腺和唾液腺，表現(xiàn)為淋巴細胞和漿細胞對靶器官的進行性浸潤，造成靶器官功能障礙，除波及唾液腺、淚腺表現(xiàn)為口、眼干燥外，還波及關節(jié)、血液、皮膚和腎、肝等，腺體外多系統(tǒng)、多臟器均可受損?？凇⒀鄹稍餅槠渲饕R床表現(xiàn)，同時有多種血清學異常，該病為異質性疾病，病情發(fā)展快慢不一，預后差別大。本文通過對36例pSS患者的臨床資料進行回顧性分析，以探討成人發(fā)病的臨床特點。

1資料與方法

1.1一般資料選取兩院2002年1月～2006年12月確診為原發(fā)性干燥綜合征的36例患者進行分析。36例pSS患者均為醫(yī)院門診及住院病人，經(jīng)口腔科、眼科、風濕免疫科、病理科醫(yī)生協(xié)助檢查共同診斷，符合1996年董怡等提出的pSS診斷標準［1］。36例發(fā)病的pSS中男5例，女31例，男女之比為1∶6.2；年齡范圍16～65歲，平均（41±4.32）歲；發(fā)病年齡16～51歲，平均（37±3.11）歲；病程6個月～17年。

1.2方法對符合pSS的病例進行臨床癥狀實驗室檢查等分析。觀察項目包括臨床表現(xiàn)如：口干、猛性齲、眼干、腮腺腫大、關節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象以及肝腎功能、神經(jīng)系統(tǒng)病變等。實驗室檢查如：抗核抗體（ANA）、抗SSA/SSB抗體、ESR、IgG、IgA、IgM等，并進行唇腺活檢。

2結果

2.1pSS主要臨床表現(xiàn)見表1。表1pSS主要臨床表現(xiàn)在本組病例中，pSS的臨床癥狀表現(xiàn)多樣化，以口眼干燥、關節(jié)痛、發(fā)熱、腮腺腫大為多見，另外還有紫癜、腎小管酸中毒、雷諾現(xiàn)象、神經(jīng)系統(tǒng)病變等。此外還有夜尿增多、血液異常等表現(xiàn)，14例猛性齲中有5例齲齒齲壞發(fā)展快，以至最后無法充填修復，部分呈殘根狀，2例患者的全部牙齒可見齲壞，齲病極為嚴重。

2.2實驗室檢查見表2。表2pSS實驗室檢查pSS實驗室檢查中，唇腺活檢陽性率最高為91.7%，表現(xiàn)為腺體上皮細胞增生，腺體間淋巴細胞浸潤成灶，或淋巴細胞浸潤散在存在，伴腺體萎縮、纖維化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分別表現(xiàn)出一定的陽性率。

3討論

pSS是一種影響外分泌腺的慢性自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)存在廣泛的免疫學異常，涉及體液免疫和細胞免疫，導致多系統(tǒng)受累。pSS在臨床并不少見，有報道人群的患病率為0.4%～0.7%，在老年人可高達3%～4%［2］。分泌腺受侵表現(xiàn)為口干、眼干、皮膚干燥、陰道干燥等，常侵及多系統(tǒng)、多臟器，因而臨床表現(xiàn)復雜，涉及多學科。其復雜多樣的臨床表現(xiàn)，加之臨床醫(yī)師對該病的認識不足，常使一些患者得不到及時診斷，貽誤了治療，影響了預后。

pSS主要發(fā)生于女性，發(fā)病高峰為40～50歲，主要表現(xiàn)為口干、眼干、關節(jié)痛、低熱、軟癱、血象改變等。本組病例以中年女性為多見，與文獻報道接近，絕大部分癥狀多樣化，且因起病隱匿，癥狀多不明顯或緩慢進展，患者常不引起重視，早期口干不明顯（唾液腺破壞不明顯），常以其他癥狀就診于相關學科

干燥綜合征的診斷標準至今尚未統(tǒng)一，科研分析與治療結果也不盡相同［3］。本文通過對36例pSS分析發(fā)現(xiàn)，pSS口眼干燥發(fā)生的百分率較高，高于其他癥狀，其他主要臨床表現(xiàn)為關節(jié)痛、發(fā)熱、紫癜、腮腺腫大等，pSS神經(jīng)系統(tǒng)、肝膽受累多見，雷諾現(xiàn)象易見。另外，在輔助檢查方面：腮腺造影多數(shù)顯示末梢導管斑點、小球狀擴張，主導管基本正常。唇腺活檢陽性率、抗SSA、抗SSB抗體、IgG、陽性率高。

pSS患者的實驗室檢查ANA、抗SSA、抗SSB、ESR陽性及IgG、IgA升高等在pSS診斷中有重要意義。ESR升高提示患者的病情處于活動進展期，免疫性風濕病中的抗核抗體譜表明，抗SSA、抗SSB抗體除SLE患者有少數(shù)陽性（35%以下）外［4］，其他相關免疫性風濕病中未有陽性表達，說明抗SSA、抗SSB抗體與pSS密切相關。也有學者報道［5］，抗SSA、抗SSB抗體的出現(xiàn)與pSS的系統(tǒng)性損害密切相關。

因此，通過對pSS的臨床資料分析，總結出以下特點：pSS的臨床癥狀多樣化，以口、眼干燥，腎小管酸中毒多見。病程中肝腎、神經(jīng)系統(tǒng)受累多見；皮疹以紫癜多見，有雷諾現(xiàn)象發(fā)生，抗SSA和（或）抗SSB抗體、IgG、IgA、IgM陽性率較高。

當pSS臨床癥狀輕微或不典型時，常常造成漏診或誤診。分析其原因可能有：某系統(tǒng)癥狀明顯，而未將口干、眼干作為主訴，臨床醫(yī)師對本病認識不足，未詳細詢問病史及進一步檢查。因眼干、異物感、腮腺腫大、齲齒等到眼科或口腔科就診。一些醫(yī)院缺乏風濕病自身抗體的檢查。雖然干燥綜合征與其他風濕病如SLE、類風濕性關節(jié)炎相比，其致病性與致殘性要小得多，但它可引起腎、肝、神經(jīng)系統(tǒng)等嚴重損害，且淋巴瘤的發(fā)病率較正常人群明顯增高。故當患者因以上癥狀就診時，要引起醫(yī)師的警惕,進一步完善檢查，及時診斷，減少漏診或誤診。

造成pSS外分泌腺和系統(tǒng)器官損害的原因主要與自身免疫異常有關［6］，故治療上需及時給予患者口腔衛(wèi)生指導外，還需給予增加唾液量的藥物，或用免疫藥物治療，以使患者的病情得到根本性改變［7］。

總之，pSS是一種多見的慢性自身免疫性疾病，如能及早診斷和治療，一般預后較好，晚期患者可引起多系統(tǒng)、多器官損害，則預后不良。由于pSS患者常在口腔科首診，多以齲病、口干、腮腺腫大等為主要臨床癥狀。因此，要提高對此病的認識，特別是作為口腔科醫(yī)生，更應對此病的口腔臨床特點有足夠的認識，掌握其臨床表現(xiàn)及一些特殊檢查方法，并加強與其他學科合作，減少誤診漏診，及早明確診斷。提高原發(fā)性干燥綜合征的早期診斷率的關鍵在于加強各科醫(yī)生對干燥綜合征的了解和認識，口腔科和眼科應開展口、眼干燥綜合征的相關檢查項目，如唇腺活檢等，抗核抗體譜的檢查結果有助于對此病的確診、治療和預后。

【參考文獻】

1董怡,趙巖,郭小燕,等.原發(fā)性干燥綜合征診斷標準的初步研究.中華內(nèi)科雜志，1996，35（2）:114.

2牛秀風,孫東紅,吳謹.老年原發(fā)性干燥綜合征的早期診斷.疑難病雜志,2003,2（6）:340-342.

3翦新春,蔣燦華.口干綜合征（Sjgren’ssyndrome）的治療.臨床口腔醫(yī)學雜志,2003,19（6）:377.

4葛長存,王芬,顏雨春.以口腔癥狀首癥的干燥綜合征37例臨床分析.安徽醫(yī)科大學學報,2003,38（1）:72-74.

5莊俊漢,許香廣,葉志中.132例原發(fā)性干燥綜合征抗SSA、抗SSB抗體的檢測與系統(tǒng)性損害.廣東醫(yī)學院學報,2002,20（6）:431-433.

6郭強,顧越英.M3受體抗體與干燥綜合征外分泌腺功能損傷及治療.中華風濕病學雜志,2002,6（3）:198-200.

7張乃崢.臨床風濕病學.上海:上?？茖W技術出版社,1999,295.