導(dǎo)語：綜合征患兒行肝移植圍手術(shù)期護(hù)理研究一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

摘要:總結(jié)10例Alagille綜合征患兒行肝移植術(shù)的圍手術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗。護(hù)理要點包括:多器官功能評估,做好術(shù)前護(hù)理;早期營養(yǎng)評估,啟動個體化營養(yǎng)干預(yù);精準(zhǔn)容量管理,保證臟器最佳灌注;采取多形式隔離措施,加強感染預(yù)防與控制;實施預(yù)見性心理護(hù)理,緩解患兒不良情緒;采用多模式隨訪管理,提供延續(xù)護(hù)理服務(wù)。經(jīng)過精心的治療護(hù)理,10例患兒均康復(fù)出院,隨訪2個月至1年,恢復(fù)良好。

關(guān)鍵詞:Alagille綜合征;肝移植;先天性心臟病;皮膚瘙癢;生長發(fā)育;營養(yǎng);圍手術(shù)期護(hù)理;兒科護(hù)理

Alagille綜合征是一種復(fù)雜的累及多系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳性疾病,隨著家系研究和基因檢測的開展,近年來報道病例逐漸增多,人群患病率可達(dá)1/50000~1/30000[1]。Alagille綜合征的臨床表現(xiàn)多樣,常累及多個器官,膽汁淤積發(fā)生率高(92%~100%),其余包括先天性心臟病、特殊面容、蝴蝶椎及眼部異常,還可有腎臟異常、生長發(fā)育遲緩、胰腺異常等[2]。目前主要是內(nèi)科對癥支持治療[1]。但對出現(xiàn)慢性肝衰竭、頑固性皮膚瘙癢、生長發(fā)育顯著落后及反復(fù)骨折者,肝移植是當(dāng)前治療的唯一有效方法[3-4]。研究表明,多達(dá)70%的Alagille綜合征患者在兒童時期需要肝移植[5]。由于兒童肝移植手術(shù)風(fēng)險高,并發(fā)癥多,圍術(shù)期護(hù)理對保障手術(shù)效果與促進(jìn)患兒康復(fù)至關(guān)重要。我院2021年3月至2022年1月收治10例Alagille綜合征行肝移植術(shù)患兒,現(xiàn)將圍手術(shù)期護(hù)理介紹如下。

1臨床資料

本組10例,男4例,女6例;年齡6個月至12歲,中位年齡28個月。10例均因膽汁淤積皮膚鞏膜黃染加重入院。其中1例胸椎呈蝴蝶椎畸形,1例黃色素瘤,2例角膜后胚胎環(huán),2例曾行腹腔鏡下膽道探查術(shù)。3例已進(jìn)展為肝硬化,4例特殊面容,6例皮膚瘙癢伴皮疹,6例生長發(fā)育遲緩。9例先天性心臟病,其中6例肺動脈狹窄、4例動脈導(dǎo)管未閉、1例房間隔缺損、1例室間隔缺損、1例法洛四聯(lián)征、1例三尖瓣關(guān)閉不全行心臟矯正術(shù)。入院后進(jìn)行營養(yǎng)評估,給予營養(yǎng)支持,完善心肺功能、肝功能及全身臟器功能評估,經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合會診,確定手術(shù)方案。其中劈裂式肝移植5例,經(jīng)典原位肝移植3例,減體積肝移植1例,活體肝移植1例。經(jīng)過移植團(tuán)隊的精心護(hù)理,10例患兒均康復(fù)出院,住院時間21~60d。隨訪2個月至1年,肝功能均正常,皮膚瘙癢、皮疹均消失,未出現(xiàn)心功能衰竭、感染等并發(fā)癥,其中1例黃色素瘤體積逐漸減小,5例生長發(fā)育出現(xiàn)明顯追長。

2護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1多器官功能評估,做好術(shù)前護(hù)理Alagille綜合征常包括肝臟、心臟、骨骼、眼部異常及特殊面容五大臨床特征,臨床表現(xiàn)從沒有癥狀到危及生命的情況均可發(fā)生[6]。因此,術(shù)前多器官功能評估尤其重要。①肝膽評估:患兒入院2d內(nèi)完善肝膽B(tài)超、肝臟CT增強、臟器灰階立體成像、生化、凝血功能、血常規(guī)等檢查。每日系統(tǒng)評估有無腹脹、腹痛、惡心嘔吐、納差等情況。本組1例患兒入院時神志淡漠,皮膚鞏膜黃染明顯,急診查總膽紅素485μmol/L,血氨238μmol/L,立即予護(hù)肝退黃、降血氨、預(yù)防感染等治療,1d后未見明顯好轉(zhuǎn),行人工肝治療2次后患兒精神好轉(zhuǎn),總膽紅素降至205μmol/L,血氨降至86μmol/L。②心肺評估:由于目前尚無根據(jù)Alagille綜合征心臟異常嚴(yán)重程度判斷能否行肝移植的具體標(biāo)準(zhǔn),因此更需要術(shù)前精準(zhǔn)評估心臟畸形對手術(shù)的影響,以進(jìn)一步提高肝移植手術(shù)療效[7]?；純喝朐汉缶C合評估心肺功能發(fā)現(xiàn),本組9例伴有不同程度的心臟病。采用改良Ross評分[8],4~6分輕度心力衰竭7例,>7分中度心力衰竭2例。其中1例患兒心臟彩色多普勒超聲示:左肺動脈壓65mmHg;哭鬧時易出現(xiàn)口唇發(fā)紺,甚至?xí)炟?予持續(xù)低流量氧療,并在全麻下行右心漂浮導(dǎo)管檢查術(shù)。請心胸外科、兒科、麻醉科聯(lián)合會診評估手術(shù)風(fēng)險,制訂手術(shù)方案。③皮膚護(hù)理:本組6例患兒皮膚瘙癢明顯,嚴(yán)重降低其生活質(zhì)量?；純喝朐汉笮藜糁讣?使用防抓手套,瘙癢發(fā)作時,用爐甘石洗劑濕敷,陪同患兒玩耍,用其喜歡的玩具分散注意力。指導(dǎo)家屬每日早晚用溫水給患兒擦拭皮膚,涂抹潤膚油,更換棉質(zhì)寬松衣物,保持皮膚清潔滋潤。每日觀察記錄患兒皮膚情況。同時予消膽胺口服。6例患兒瘙癢較前好轉(zhuǎn)。④眼部護(hù)理:2例患兒角膜后胚胎環(huán)伴視盤玻璃疣,觀察患兒是否存在眼痛、視力障礙、分泌物多等情況。宣教家屬不用電子產(chǎn)品吸引患兒,哭鬧難哄時,連續(xù)看視頻時間不能超過半小時。進(jìn)食富含維生素A等營養(yǎng)眼神經(jīng)的食物,如小米、瘦肉、胡蘿卜等。目前,2例患兒視力檢查正常,但仍需眼科定期檢測以篩查疾病進(jìn)展。⑤骨骼護(hù)理:大多數(shù)Alagille綜合征患兒具有特征性的面容和蝴蝶椎骨,骨質(zhì)減少和骨折風(fēng)險隨著患兒年齡增長而增加[9]。本組1例12歲患兒胸椎呈蝴蝶椎畸形伴低血鈣,醫(yī)囑予葡萄糖酸鈣及維生素D口服。同時對患兒進(jìn)行跌倒風(fēng)險評估,提高室內(nèi)環(huán)境安全性,對家屬加強宣教。本組10例患兒均順利進(jìn)行肝移植術(shù)。2.1.2早期營養(yǎng)評估,啟動個體化營養(yǎng)干預(yù)慢性肝病患兒處于高能量代謝狀態(tài),營養(yǎng)攝入不足,且肝臟功能進(jìn)行性惡化,大大增加了感染和死亡的風(fēng)險[10]。術(shù)前營養(yǎng)干預(yù)旨在改善患兒營養(yǎng)狀況,提高其對手術(shù)創(chuàng)傷耐受性,避免術(shù)后并發(fā)癥[11]。本組患兒采用營養(yǎng)狀況和生長風(fēng)險篩查工具(STRONGkids)[12]進(jìn)行營養(yǎng)狀況篩查,0分為低風(fēng)險,1~3分為中風(fēng)險,4~5分為高風(fēng)險。在患兒入院8h內(nèi)、手術(shù)前、手術(shù)后及時進(jìn)行營養(yǎng)風(fēng)險篩查,并每周復(fù)評。入院時營養(yǎng)風(fēng)險篩查發(fā)現(xiàn)4例患兒評分為4分、4例患兒評分為3分、2例患兒評分為2分;9例患兒BMI為12.89~14.63,低于正常值,只有1例患兒BMI為18.25,在正常范圍。然后進(jìn)行營養(yǎng)評定,包括人體測量、實驗室指標(biāo)、環(huán)境家庭情況等。再請營養(yǎng)科會診,協(xié)助制訂營養(yǎng)方案。由于患兒發(fā)育落后正常同齡兒童,要求能量攝入≥1.2倍基礎(chǔ)能量消耗[126~145kJ/(kg·d)],葡糖糖2~3g/(kg·d),蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d),脂肪占能量攝入比40%~50%[10]。喂養(yǎng)期間觀察患兒的耐受情況,遵從由少到多、由細(xì)到粗、由稀到稠、由一種到多種的輔食添加原則,確認(rèn)無異常后提升喂養(yǎng)劑量,直至達(dá)到最高喂養(yǎng)量。對2例12歲患兒采用高熱量、高維生素、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,少量多餐。每次進(jìn)食前評估患兒消化情況后再執(zhí)行喂養(yǎng)計劃[13],即用手輕輕觸摸患兒腹部,腹部膨脹、腹肌緊張說明有腸脹氣或消化不良的情況,予開塞露灌腸,延遲喂養(yǎng);若腹部柔軟、腸鳴音正常則可按計劃喂養(yǎng)。本組1例6月齡患兒腸鳴音弱,予腹部環(huán)形按摩方式促進(jìn)胃腸蠕動,每4小時按摩患兒腹部1次,每次15min,3d后腸鳴音正常,解黃色糊便2~5次/d。本組1例患兒出現(xiàn)腹瀉12次/d,予改深度水解配方奶粉后好轉(zhuǎn)。伴心臟病患兒往往營養(yǎng)不良更嚴(yán)重,本組2例肺動脈高壓患兒胃腸道功能極弱,進(jìn)食后常伴惡心嘔吐,醫(yī)囑采用腸外營養(yǎng)方式,靜脈滴注富含氨基酸、葡萄糖、維生素、電解質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。經(jīng)積極營養(yǎng)干預(yù)后,4例高風(fēng)險患兒營養(yǎng)風(fēng)險篩查評分降為3分,4例中風(fēng)險患兒營養(yǎng)風(fēng)險篩查評分降為1~2分;BMI達(dá)到16.82~20.05。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1精準(zhǔn)容量管理,保證臟器最佳灌注先天性心臟病患兒液體管理要求嚴(yán)格,容量不足會導(dǎo)致多器官功能損傷,液體超負(fù)荷又會造成心功能衰竭;而肝移植術(shù)后患兒通常全身液體超負(fù)荷,血管內(nèi)可能是低容量、等容量或高容量狀態(tài)[14]。因此肝移植術(shù)后患兒精準(zhǔn)的容量管理非常重要。本中心采用Holliday-Segar法計算每日液體需要量,術(shù)后液體總量限制在需要量的60%~80%,要求尿量>1mL/(kg·h)[10]。密切監(jiān)測生命體征、有創(chuàng)動脈血壓、中心靜脈壓、24h出入量。根據(jù)心率、血壓、中心靜脈壓、尿量、引流量、血氣分析等綜合評估血管容量,隨時調(diào)整術(shù)后補液方案。按醫(yī)囑控制輸液速度,液體以靜脈泵持續(xù)泵入,靜脈高營養(yǎng)液采用輸液泵24h勻速泵入。進(jìn)食后隨著腸內(nèi)營養(yǎng)耐受情況逐步減少輸液量。本組2例患兒血壓、血容量灌注正常前提下,出現(xiàn)煩躁哭鬧、口唇干燥伴尿量少于0.5mL/(kg·h)。醫(yī)囑予右美托咪定小劑量靜脈持續(xù)泵入,避免躁動誘發(fā)肺動脈高壓危象,呋塞米3~5mg/d靜脈推注,1d后尿量逐漸增多,2d后尿量恢復(fù)正常。使用鎮(zhèn)靜劑期間嚴(yán)密觀察血壓、呼吸、氧飽和度、瞳孔的變化,防止鎮(zhèn)靜劑蓄積。使用利尿劑后密切關(guān)注尿量變化,監(jiān)測電解質(zhì),使血鉀濃度維持在4.0~4.5mmoL/L。同時密切觀察患兒有無呼吸困難、咳粉紅色泡沫樣痰、煩躁不安等容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。本組10例患兒未出現(xiàn)肺水腫等表現(xiàn)。2.2.2采取多形式的隔離措施,加強感染預(yù)防與控制兒童肝移植在我國發(fā)展迅速,術(shù)后生存率在部分中心已達(dá)國際先進(jìn)水平,但移植術(shù)后感染仍是影響移植物存活率及術(shù)后生存率的主要原因[15]。本組10例患兒術(shù)后均入住肝移植監(jiān)護(hù)室,監(jiān)護(hù)室配有中央控制消毒系統(tǒng),其含濾器及負(fù)離子發(fā)生器,雙進(jìn)風(fēng)離心風(fēng)機,對病房內(nèi)的空氣進(jìn)行凈化和消毒。肝移植?？谱o(hù)理團(tuán)隊落實保護(hù)性隔離措施,專人特護(hù),嚴(yán)格無菌操作。責(zé)任護(hù)士在進(jìn)入病房前嚴(yán)格手衛(wèi)生,戴一次性橡膠手套、帽子,更換經(jīng)高壓蒸汽滅菌的肝移植專用護(hù)士服、護(hù)士鞋?；純菏褂迷\療用具如體溫計、聽診器、血壓計等專人專用,用后予伽馬濕巾消毒。患兒所用生活物品經(jīng)嚴(yán)格消毒帶入,進(jìn)食后科室提供一次性奶瓶奶嘴。每日監(jiān)測血液、痰液、引流液、大便等培養(yǎng),動態(tài)監(jiān)測體溫、血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、病毒DNA等。本組1例患兒術(shù)后第4天痰培養(yǎng)金黃色葡萄球菌,體溫最高38.5℃,白細(xì)胞1.5×109/L,醫(yī)囑予單間飛沫隔離,調(diào)整抗感染方案為利奈唑胺+美羅培南+更昔洛韋靜脈注射,吸入用布地奈德混懸液霧化,術(shù)后15d后復(fù)測痰培養(yǎng)無細(xì)菌生長。本組1例患兒術(shù)后5d腹瀉逐漸加重,糞便艱難梭菌檢測陽性。醫(yī)囑予接觸隔離,萬古霉素口服抗感染,蒙脫石散止瀉及雙歧桿菌三聯(lián)活菌膠囊調(diào)節(jié)腸道菌群。由于反復(fù)腹瀉,采用3M造口粉涂抹后再噴賽膚潤液體敷料,隔絕糞水對皮膚的刺激。術(shù)后20d糞便艱難梭菌培養(yǎng)陰性,解黃色糊便3次/d,未發(fā)生失禁性皮炎。余8例無感染相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。2.2.3實施預(yù)見性心理護(hù)理,緩解患兒不良情緒治療過程中有創(chuàng)檢查等會影響患兒身心舒適度,再加上表達(dá)及理解能力欠缺,住院過程會產(chǎn)生強烈的恐懼感[16]。責(zé)任護(hù)士積極主動與家長溝通,了解患兒心理狀況、生活經(jīng)歷等,有針對性、計劃性地進(jìn)行心理護(hù)理。采取游戲、鼓勵、暗示等多種方法對患兒進(jìn)行激勵,增進(jìn)患兒信任感,消除陌生恐懼感。病房環(huán)境布置童趣化,對配合治療表現(xiàn)好的患兒給予棒棒糖、貼畫、小玩具等物品鼓勵。同時提升患兒父母的認(rèn)知水平,使患兒從父母的行為中得到安全感。學(xué)齡期是兒童心理發(fā)展的重要時期,該時期兒童自尊心較強。本組2例患兒已就讀小學(xué)四年級,自身容貌特殊,前額突出伴耳尖,入院時均表現(xiàn)為情緒消極,沉默寡言,自卑。責(zé)任護(hù)士以其能夠接受的話語方式交流,通過視頻、宣教手冊等易于表達(dá)理解的方式為患兒及家屬介紹手術(shù)過程、術(shù)后產(chǎn)生的良好效果,消除疑慮,緩解其對手術(shù)的擔(dān)憂。同時,請預(yù)后良好的患兒家屬作為志愿者來分享經(jīng)驗,增強患兒及家屬治療信心。2.2.4多模式隨訪管理,提供延續(xù)護(hù)理服務(wù)兒童肝移植手術(shù)技術(shù)難度較大,國內(nèi)獲得資質(zhì)的移植中心較少?；純和鶃碜杂谌珖鞯?術(shù)后隨訪需要花費較多的時間和費用,給患兒家庭帶來很大的不便?；谝苿踊ヂ?lián)網(wǎng)平臺的遠(yuǎn)程隨訪能有效減少受者出行負(fù)擔(dān),經(jīng)濟(jì)高效[17]。我院采用線上、線下,門診與互聯(lián)網(wǎng)相結(jié)合的多模式隨訪。家長是患兒出院管理的主要執(zhí)行者,術(shù)后即將如何預(yù)防感染、免疫接種計劃、服藥相關(guān)注意事項、復(fù)查時間等融入日常宣教,同時發(fā)放相關(guān)手冊,教會家屬下載觀看相關(guān)視頻。在出院前1周左右,肝移植科、兒科、營養(yǎng)科等醫(yī)護(hù)人員組成的專業(yè)團(tuán)隊,根據(jù)患兒的實際情況量身定制出院計劃,由隨訪護(hù)士指導(dǎo)患兒家屬在智能手機下載安裝醫(yī)院官方隨訪App完成注冊使用。App定期自動發(fā)送肝移植相關(guān)知識,提醒患兒復(fù)查。隨訪護(hù)士按照隨訪—評估—干預(yù)—再隨訪—再評估—再干預(yù)的流程進(jìn)行隨訪,對于聯(lián)系困難、依從性差的家屬,再結(jié)合電話回訪、微信、電子郵件、門診預(yù)約等方式執(zhí)行。隨訪內(nèi)容包括病情監(jiān)測、何時復(fù)診、血生化檢測、并發(fā)癥預(yù)防、飲食指導(dǎo)、用藥指導(dǎo)、功能鍛煉、疫苗接種等。患兒肝移植術(shù)后6個月內(nèi)復(fù)診頻率高,要求術(shù)后1個月每周1次,術(shù)后2~3個月每2周1次,術(shù)后4~6個月每4周1次,6個月后根據(jù)患者具體情況調(diào)整。醫(yī)院為患兒家庭提供半年的“愛心之家”免費租房。目前,10例患兒隨訪率100%,肝功能恢復(fù)正常,未出現(xiàn)心功能衰竭、感染等并發(fā)癥,皮膚瘙癢、皮疹均消失,生長發(fā)育出現(xiàn)明顯追長。

3小結(jié)

Alagille綜合征涉及患兒消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、皮膚等,給治療及護(hù)理帶來較大的難度。應(yīng)在術(shù)前加強多器官功能監(jiān)護(hù),促進(jìn)手術(shù)順利進(jìn)行;早期營養(yǎng)篩查,進(jìn)行營養(yǎng)評估,腸內(nèi)腸外營養(yǎng)相結(jié)合,預(yù)防營養(yǎng)不良;術(shù)后制訂精細(xì)的液體管理方案,保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定;嚴(yán)格落實感染預(yù)防措施,警惕多重耐藥菌感染;加強患兒心理護(hù)理,提高治療依從性,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心;建立信息化網(wǎng)絡(luò)管理平臺,加強隨訪管理,促進(jìn)患兒康復(fù)。但病例數(shù)量有限,在肝移植術(shù)前評估、術(shù)后管理和出院指導(dǎo)等方面需要更多的經(jīng)驗積累。

作者：王芳 盧芳燕 王燕