關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃苑中妥C治中醫(yī)治療

肝豆?fàn)詈俗冃詫巽~代謝障礙性疾病，是游離銅在體內(nèi)各臟器大量沉積所致。其中以大腦豆?fàn)詈?、肝臟、角膜等受影響較大。臨床主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀及肝臟癥狀，其次為骨關(guān)節(jié)及腎臟損害癥狀。

本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有：家族遺傳史、錐體外系癥狀及肝臟癥狀、裂隙燈證實(shí)角膜有K-F環(huán)、血清銅藍(lán)蛋白<200mg/L、尿銅>1.6μmol/24h、肝銅>250μg/g。

筆者體會(huì)，在以上診斷標(biāo)準(zhǔn)中“家族遺傳史”并不常見，而肝銅也不可能作為常規(guī)檢查項(xiàng)目，尿銅的參考價(jià)值也值得商榷，所以，診斷的依據(jù)主要是第2、4條，如果再有角膜K-F環(huán)（+）那就更為確切了。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)把本病分為腦型、腦-內(nèi)臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫(yī)臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進(jìn)行辨證治療，似乎更為實(shí)用。其實(shí)大多數(shù)患者均同時(shí)伴有腦及內(nèi)臟損害，只是側(cè)重點(diǎn)不同罷了。

茲將筆者常用的幾套治法簡述如下，尚祈同道不吝指正。

化學(xué)、物理與生物毒素所致的溶血性貧血屬于紅細(xì)胞(RBC)外在因素導(dǎo)致的非免疫性溶血性貧血。本組疾病的臨床特點(diǎn)是溶血表現(xiàn)常與全身其他系統(tǒng)和器官的癥狀合并存在，但臨床醫(yī)生有時(shí)可能因患者心、肺、肝、腎等重要器官病變嚴(yán)重，忽視溶血的癥狀與體征，這種情況尤其多見于急癥搶救的患者［1］。因此，臨床工作者有必要提高對(duì)這類溶血性貧血診斷和治療的認(rèn)識(shí)。

1常見化學(xué)物質(zhì)所致的溶血性貧血

1.1鉛中毒鉛為灰白色的軟金屬，加熱至400℃以上即有大量鉛蒸氣產(chǎn)生，在空氣中迅速氧化為氧化亞鉛(Pb2O)，并凝集成鉛煙塵，成為重要的空氣污染源。金屬鉛不溶于水，但溶于稀鹽酸、碳酸和有機(jī)酸。當(dāng)攝入量過大時(shí)可引起中毒。鉛中毒多由于職業(yè)接觸引起，少數(shù)發(fā)生于意外事故。鉛及其化合物主要經(jīng)呼吸道吸入，也可經(jīng)消化道進(jìn)入體內(nèi)。消化道吸收鉛較呼吸道慢，但在饑餓狀態(tài)下可加快。工業(yè)生產(chǎn)中所見的鉛中毒多為慢性中毒。急性中毒可因大量服用含鉛的中成藥或嬰兒啃吮含鉛的涂漆玩具，在我國南方有用鉛壺?zé)峋埔鸺毙糟U中毒的病例報(bào)道。鉛吸收入血后，約6%在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白和白蛋白結(jié)合，其余90%以上與RBC結(jié)合，與RBC結(jié)合的鉛25%處于可移動(dòng)狀態(tài)。溶血發(fā)生機(jī)制可能主要與鉛抑制某些巰基酶的活性有關(guān)，如鉛對(duì)卟啉代謝有關(guān)的酶的抑制作用。鉛不僅對(duì)血紅蛋白(Hb)合成途徑中酶的活性有不同程度的抑制作用，也通過誘導(dǎo)Hb氧化酶加速Hb分解。此外，鉛可抑制RBC膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP酶活性，使RBC內(nèi)K+外漏。RBC內(nèi)過多的Ca2+與骨架蛋白結(jié)合使膜變硬，變形性降低，在一定外力下RBC容易破裂。另有人研究發(fā)現(xiàn)鉛作業(yè)工人的RBC帶3、帶4蛋白減少，使RBC內(nèi)離子和水分丟失，從而使RBC壽命縮短。慢性鉛中毒貧血的程度多為輕至中度，在兒童中較重。貧血多屬正色素或低色素性，但患者血清鐵并不減低。RBC脆性可減低，網(wǎng)織RBC輕度增加，RBC壽命比正常縮短約20%。骨髓穿刺涂片可見增生活躍，可有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞，血涂片中可見嗜堿點(diǎn)彩RBC。此外，在卟啉代謝及Hb合成過程中出現(xiàn)一系列中間產(chǎn)物:RBC內(nèi)游離原卟啉增高，尿中排泄及糞卟啉也增多，血中脫水酶活性下降。由于鉛對(duì)珠蛋白合成亦有抑制作用，Hb電泳可顯示HbF增高。一般血膽紅素?zé)o明顯升高。治療主要針對(duì)鉛中毒治療，多采用驅(qū)鉛療法，依地酸二鈉鈣(CaNa2-EDTA)是目前驅(qū)鉛的首選藥物，但此藥在少尿或無尿情況下禁用。其次是對(duì)癥和支持治療，輕及中度貧血一般不需特殊治療。

1.2銅中毒銅是一種有色重金屬，可溶于硝酸、濃硫酸、有機(jī)酸，加熱后易被氧化成氧化銅。急性中毒主要見于吸入氧化銅或碳酸銅細(xì)粉塵或煙霧，其他為經(jīng)消化道或皮膚的攝入中毒。如進(jìn)食含銅綠的銅器存放過的食物，誤服含銅農(nóng)藥等。此外，臨床上常用硫酸銅作為催吐劑用于搶救服毒患者(一般催吐劑量為500mg)，若劑量大于1～2g即可引起銅中毒，人口服硫酸銅的致死劑量約為10g。又如皮膚受磷灼傷患者，臨床醫(yī)生常用5%硫酸銅清洗和濕敷創(chuàng)面，若用藥時(shí)間較長或面積較大，亦可經(jīng)皮膚大量吸收而發(fā)生銅中毒。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)因先天性酶缺陷，肝內(nèi)銅代謝異常，個(gè)別患者在疾病早期(兒童或青少年期)尚未被診斷時(shí)，因大量無機(jī)銅進(jìn)入血液而發(fā)生急性溶血性貧血，成為疾病的首發(fā)癥狀，是人類疾病中無機(jī)銅引起溶血性貧血的代表性疾?。?］。正常人自腸道吸收的銅在血清中與白蛋白疏松結(jié)合并進(jìn)入肝臟，大部分銅與α2球蛋白結(jié)合形成銅藍(lán)蛋白，一部分銅由膽管排泄，小量銅由尿中排出，很少一部分繼續(xù)留在血循環(huán)中。當(dāng)攝入體內(nèi)的銅超過肝臟的處理能力，銅就釋放入血。銅能使RBC內(nèi)通過戊糖代謝途徑提供的還原型谷胱甘肽(GSH)減少，并可以嚴(yán)重抑制6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)活性。由于RBC內(nèi)存在的抗氧化物質(zhì)減少，氧化自由基可對(duì)Hb及RBC膜造成損傷，使RBC可變形性降低，膜滲透性增加，因而使RBC壽命縮短。實(shí)驗(yàn)室檢查可見Hb下降、血清結(jié)合珠蛋白降低，血漿游離Hb增多、血膽紅素增高、血網(wǎng)織RBC增多以及血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等表現(xiàn)?？诜~鹽急性中毒時(shí)，血清銅、銅藍(lán)蛋白及尿銅高于正常，而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难邈~藍(lán)蛋白則降低?？诜~鹽中毒時(shí)應(yīng)立即催吐、洗胃。洗胃前先給予用1%亞鐵氰化鉀溶液20mL口服，或用0.1%亞鐵氰化鉀溶液600mL加入洗胃液，使生成難溶的亞鐵氰化銅。洗胃后再給予蛋清、牛乳等保護(hù)胃黏膜，用鹽類導(dǎo)瀉劑導(dǎo)瀉。解救治療可采用CaNa2-EDTA每日1g，加入50%葡萄糖溶液或生理鹽水注射液20～40mL中靜脈注射，也可溶于5%～10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，連續(xù)3d。青霉胺0.2～0.3g，口服，每日3次。此外，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)癥治療如輸液、維持水電解質(zhì)平衡、保護(hù)肝腎功能等。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吆喜⑷苎?，其發(fā)作通常是短暫的，并且有自限性，但個(gè)別患者溶血表現(xiàn)嚴(yán)重，并反復(fù)發(fā)作。

1.3砷化氫(AsH3)中毒砷化氫又名砷化三氫(胂)，是一種無色稍有大蒜味的氣體，在水中迅速水解生成砷酸和氫化物。遇明火易燃燒，并生成三氧化二砷。砷化氫是強(qiáng)烈的溶血性毒物，主要經(jīng)呼吸道吸入，隨血循環(huán)分布至全身各器官，其中以肝、肺、腦含量較高。人脫離接觸后，砷化氫部分以原形自呼氣中排出;如腎功能未受損，砷－血紅蛋白復(fù)合物及砷的氧化物可自尿排出。臨床表現(xiàn)主要為不同程度的急性溶血和腎臟損害。中毒程度與吸入砷化氫的濃度密切相關(guān)。輕度中毒有頭暈、頭痛、乏力、惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)及腰部酸痛，皮膚及鞏膜輕度黃染。RBC及Hb降低。尿呈醬油色，隱血陽性，蛋白陽性，有紅、白細(xì)胞。血尿素氮增高?？砂橛懈闻K損害。重度中毒有寒顫、高熱、昏迷、譫妄、抽搐、紫紺、鞏膜及全身重度黃染。貧血嚴(yán)重，網(wǎng)織RBC顯著增多。尿隱血強(qiáng)陽性，血尿素氮明顯增高，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎功能衰竭。外周血片檢查可見RBC碎片，并有明顯的大小不一和畸形的RBC。RBC內(nèi)變性珠蛋白小體(Heinz小體)可見增多，但RBC滲透脆性正常。砷化氫引起的溶血機(jī)制尚不十分清楚，一般認(rèn)為血液中砷化氫90%～95%與Hb結(jié)合，形成砷－血紅蛋白復(fù)合物，通過谷胱甘肽氧化酶的作用，使還原型谷胱甘肽氧化為氧化型谷胱甘肽，RBC內(nèi)還原型谷胱甘肽下降，導(dǎo)致RBC膜Na+-K+泵功能障礙，進(jìn)而使RBC膜破裂，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血。處理原則為立即讓患者脫離接觸，給氧，保護(hù)肝、腎功能和支持、對(duì)癥治療。為減輕溶血反應(yīng)及其對(duì)機(jī)體的危害，應(yīng)早期使用大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素，并用堿性藥物使尿液堿化，以減少Hb在腎小管的沉積。也可早期使用甘露醇以防止腎功能衰竭，重度中毒腎功能損害明顯者需用透析療法。根據(jù)溶血程度和速度，必要時(shí)可采用換血療法。應(yīng)注意巰基類解毒藥物并不能抑制溶血，反而會(huì)加重腎臟負(fù)擔(dān)，故應(yīng)在中毒后數(shù)日溶血反應(yīng)基本停止后再使用。

2常見物理因素所致的溶血性貧血

【摘要】目的分析肝移植患者術(shù)中壓瘡發(fā)生的原因及探討有效的預(yù)防措施。方法回顧性分析2001年1月～2003年3月65例肝移植手術(shù)患者（歷史對(duì)照組）壓瘡的發(fā)生情況和原因。針對(duì)原因?qū)?003年4月～2004年6月57例肝移植患者（預(yù)防護(hù)理組）在雙側(cè)膝關(guān)節(jié)處墊一小軟枕，在小腿腓腸肌處以軟枕墊高10cm左右，使雙足跟完全懸空。分析行預(yù)防措施后壓瘡的發(fā)生情況。結(jié)果在歷史對(duì)照組中，發(fā)生水皰的患者手術(shù)時(shí)間明顯長于未發(fā)生水皰的患者。局部受壓是壓瘡發(fā)生最主要的原因，解除受壓后并發(fā)癥的發(fā)生率顯著降低。結(jié)論術(shù)中發(fā)生壓瘡是較難避免的，但積極采取有效的預(yù)防措施，可以將壓瘡的發(fā)生率降到最低。

【關(guān)鍵詞】肝移植手術(shù)；壓瘡；預(yù)防護(hù)理

【Abstract】ObjectiveThepurposeofthisstudyistodeterminetheriskfactorsofpressuresoreduringlivertransplantationandworkouttheeffectiveprecaution.MethodsPressuresoremayhappenduringtheoperationofLivertransplantation.Therefore，wepreformedaretrospectiveinvestigationtostudy65patients，whohadundergonelivertransplantationfromJanuaryof2001toMarchof2003.Weanalyzedthemajorcausesandotherrelatedinformation.Anewpremanagementwasthencarriedoutin57patientsfromAprilof2003toJuneof2004.Inthisnewpremanagement，thenursescushionedboththepatients′kneejointsandlegstohangthefeetintheair.ResultsFromthehistoricalstudy，adramaticallyhigherincidenceofblisterhappenedinthosepatientswithlongeroperationtime.Localpressurewasoneofthemajorreasonsforpressuresore.Thiskindofcomplicationwassignificantlydecreasedwhileeliminatingthelocalpressure.ConclusionTheincidenceofoperativepressuresoreishardtobeavoided.However，wecanminimizethisincidenceratethroughtakingactiveandeffectiveprecaution.

【Keywords】livertransplant;pressuresore;preventivenursing

我院從2001年1月開始開展肝移植手術(shù)，在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)肝移植術(shù)患者在術(shù)后1天足跟壓瘡發(fā)生率較高。目前國內(nèi)缺乏相關(guān)的研究報(bào)道。筆者回顧性分析了肝移植患者足跟壓瘡發(fā)生的原因，并針對(duì)原因?qū)?003年4月～2004年6月的57例肝移植患者采用預(yù)防性護(hù)理措施，效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1資料與方法

摘要急性肝功能衰竭是原來無肝病者肝臟受損后短時(shí)間內(nèi)發(fā)生的嚴(yán)重臨床綜合征，死亡率高。最常見的病因是病毒性肝炎。腦水腫是最主要的致死原因。除少數(shù)中毒引起者可用解毒藥外，目前無特效療法。原位肝移植是目前最有效的治療方法，生物人工肝支持系統(tǒng)和肝細(xì)胞移植治療急性肝功能衰竭處在研究早期階段，是很有前途的新方法。

急性肝功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）預(yù)后惡劣，死亡率高達(dá)70%～

80%。其病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)后判斷等方面的研究，近

年來都有不同程度的進(jìn)展。本文重點(diǎn)就其治療方面的研究進(jìn)展作簡要綜述。

ALF的概念[1～4]

ALF一般是指原來無肝病者肝臟受損后短時(shí)間內(nèi)發(fā)生的嚴(yán)重臨床綜合征，但其

【論文關(guān)鍵詞】缺血再灌注；凋亡；丹參；中藥；綜述

【論文摘要】細(xì)胞過度凋亡參與了缺血再灌注損傷(Ischimiareperfusioninjury,IRI)的發(fā)生。我國傳統(tǒng)中藥丹參可在細(xì)胞、分子、基因水平調(diào)控IRI時(shí)細(xì)胞凋亡的發(fā)生，從而對(duì)IRI具有良好的防治作用。

在肝、腎、腦等器官缺血再灌注損傷(Ischimiareperfusioninjury,IRI)造成的細(xì)胞死亡形式中，凋亡也是一種常見而重要的形式[1-4]。組織細(xì)胞一旦壞死，目前人們尚無辦法干預(yù)；但細(xì)胞凋亡是受一系列程序控制的過程，人們有可能通過干預(yù)死亡程序加以挽救。丹參經(jīng)現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)技術(shù)證實(shí)，對(duì)IRI時(shí)細(xì)胞過度凋亡有抑制作用，本文就此方面的內(nèi)容予以綜述。

1丹參對(duì)IRI時(shí)細(xì)胞凋亡的抑制作用

Wu.W等[5]利用原位細(xì)胞凋亡標(biāo)記(terminaldeoxynucleotidyltransferasemediateduridinenucleotideendlabeling,TUNEL)實(shí)驗(yàn)觀察到：左大腦中動(dòng)脈結(jié)扎后24h大鼠大腦皮層、尾狀核、豆?fàn)詈巳毖獏^(qū)出現(xiàn)大量凋亡細(xì)胞，24~48h達(dá)到高峰；預(yù)先給予丹參則在相應(yīng)部位只見到少量凋亡細(xì)胞；且與對(duì)照組比較，24h時(shí)間段組織損傷明顯減輕。提示丹參可能通過減少神經(jīng)細(xì)胞凋亡對(duì)腦IRI發(fā)揮保護(hù)作用。丹參是否對(duì)其他器官也有類似作用目前尚未明了。

2丹參抑制IRI時(shí)細(xì)胞凋亡的作用機(jī)制